Inhalt: -Hereditäre Pankreatitis H. Tomsik, R. Grün und E. Wagner -Der Gastrointestinaltrakt als Metastasensitz maligner epithelialer Tumoren S. Madeya und G. Börsch -Infektionen durch Streptokokken der Gruppe B bei Neuge- borenen und Kindern R. Roos, S. Bühler, H. Kraeft und W. Handrick -Das Ch diak-Higashi-Syndrom B.H. Belohradsky und B. Laminger -Impfungen bei sekundären Immundefekten - Indikationen, Impferfolge und Komplikationen B.H. Belohradsky und L. Nißl Inhaltsverzeichnis Hereditäre Pankreatitis.- Der Gastrointestinaltrakt als Metastasensitz maligner epithelialer Tumoren.- Infektionen durch Streptokokken der Gruppe B bei Neugeborenen und Kindern (Eine Übersicht über die klinisch relevanten Ergebnisse der letzten 10 Jahre).- Das Chédiak-Higashi-Syndrom.- Impfungen bei sekundären Immundefekten Indikationen, Impferfolge und Komplikationen.
Fast allen Erkrankungen liegen pathophysiologische Prozesse zugrunde. Für das Verständnis der klinischen Fächer ist deshalb eine solide pathophysiologische Wissensbasis unerläßlich. Abgestimmt auf den Schmidt/Thews vermittelt der Fölsch/Kochsiek/Schmidt auf besonders anschauliche Weise dieses Basiswissen. Dabei gewährleisten Experten der jeweiligen klinischen Fächer, daß im Vordergrund der vermittelten Inhalte immer die Relevanz für die klinische Tätigkeit steht. Attraktiv in Farbe mit zahlreichen Abbildungen gestaltet, verknüpft dieses Lehrbuch in idealer Weise theoretische Grundlagen mit dem klinischen Alltag, der durch zahlreiche Fallbeispiele lebendig wird. Inhaltsverzeichnis 1 Humangenetische Grundlagen der Pathophysiologie.- 2 Neoplasmen.- 3 Immunsystem, Infektion und Abwehr.- 4 Rezeptor- und Postrezeptordefekte als Grundlage humaner Erkrankungen.- 5 Pathophysiologie von Nozizeption und Schmerz.- 6 Störungen der Erregungsbildung und Erregungsleitung des Herzens.- 7 Erkrankungen des Endo-, Myo- und Perikards.- 8 Störungen der Koronardurchblutung.- 9 Störungen der Blutdruckregulation.- 10 Schock und Mikrozirkulationsstörungen.- 11 Hirnkreislauf, Blut-Hirn-Schranke, Liquor cerebrospinalis.- 12 Blut und blutbildende Organe.- 13 Pathophysiologie des Hämostasesystems.- 14 Pathophysiologie der Lunge.- 15 Niere und ableitende Harnwege.- 16 Salz-, Wasser- und Säure-Basenhaushalt.- 17 Pathophysiologie des Ösophagus.- 18 Magen.- 19 Chronisch entzündliche Darmerkrankungen.- 20 Störungen der Verdauung und Darmmotilität.- 21 Tumoren des Gastrointestinaltrakts.- 22 Leber und Galle.- 23 Exokrines Pankreas.- 24 Diabetes mellitus und andere Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels.- 25 Fett- und Purinstoffwechselstörungen.- 26 Endokrine Störungen.- 27 Rheumatische Erkrankungen.- 28 Knochen und Kalzium.- 29 Skelettmuskel.- 30 Pathophysiologie des vegetativen Nervensystems.- 31 Anfallserkrankungen.- 32 Zentrale und periphere motorische Störungen.- 33 Vertigo.- 34 Endogene Psychosen.- 35 Schlafstörungen.
Die hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie (h. o. K. ), zuerst 1907 anhand zweier Sektionsprotokolle von SCHMINCKE als "diffuse Hyperplasie des link en Ventrikels, besonders im Bereich des Ausflugtraktes" beschrieben, 1910 durch BERNHEIM mit einigen weiteren Fallen erganzt, geriet bis 1952 in Vergessenheit, als DAVIES liber eine Familie mit mehreren Todesfallen berichtete. Aber erst 1957 gab Sir RUSSEL BROCK die erste detaillierte Be schreibung des Krankheitsbildes. Seither ist ein ausgedehntes Schrifttum liber diesen Krankheitsbegriff unter stark wechselnden Bezeichnungen ent standen und eine Zahl von einigen hundert einschlagigen Fallen mitgeteilt worden. In der vorliegenden Monographie wird diese Zahl urn 47 Patienten vermehrt, welche nach dem neuesten Stand kardiologischer Untersuchungs methoden identifiziert und liber langere Zeit klinisch und ambulant be obachtet und behandelt wurden. Diese kritische Studie wird durch instruk tive Abbildungen und Tabellen nach jeder Richtung hin dokumentiert. Die h. o. K. fand sich in jahrelang konstantem Durchschnitt von ca. 2% aller Herzkatheterisierungen. Das h:rankheitsbild ist augerordentlich varia bel. Es gibt sichere angeborene wie erst im spateren Leben auftretende Falle. Die Genese ist ungeklart. Langfristige Beobachtungen lassen eine Progredienz und Verkiirzung der Lebenserwartung erkennen, also Grund genug, sich mit dies em Leiden eingehend zu beschaftigen. Der Begriff der "idiopathischen hypertrophischen Subaortenstenose" trifft nur einen, aller dings wichtigen Teilaspekt. Die genaue Diagnostik erfordert kardiologische Spezialmethoden. Das klinische Bild mit Dyspnoe, Herzklopfen, Schwindel, Synkopen und Angina pectoris ist vieldeutig. Von der einfachen Herz hypertrophie lagt sich die h. o. K. Inhaltsverzeichnis I. Definition der Kardiomyopathien und die Sonderstellung der hypertrophischen obstruktiven Kardiomyopathie.- II. Pathologische Anatomie.- 1. Makroskopische Anatomie.- 2. Histologie.- 3. Histochemie.- 4. Elektronenmikroskopie.- III. Eigenes Krankengut.- IV. Physikalische Untersuchungsbefunde.- V. Phonokardiogramm.- VI. Carotispulskurve.- VII. Apexkardiogramm (ACG).- VIII. Differentialdiagnose zwischen h. o. K. und organischer Aortenstenose.- IX. Elektrokardiogramm.- 1. Rhythmus.- 2. Vorhoferregung.- 3. A. v. Überleitung.- 4. Intraventrikuläre Erregungsausbreitung.- 5. Kammerhypertrophiezeichen.- 6. Q-Zacken.- 7. Kammerendteil.- 8. Verlaufsbeobachtungen.- 9. Postoperative EKG-Veränderungen.- 10. Zusammenfassende Betrachtung der elektrokardiographischen Veränderungen.- X. Konventionelle Röntgenbefunde.- XI. Angiokardiographie.- XII. Hämodynamik.- 1. Rechtsherzkatheterisation.- 2. Herzzeitvolumen.- 3. Linksherzkatheterisation.- XIII. Mitralinsuffizienz.- XIV. Coronardurchblutung, O2-Verbrauch, Kontraktilität.- XV. Brockenbrough-Phänomen.- XVI. Provokationstests.- 1. Digitalis.- 2. Sympathomimetica.- 3. Nitroglycerin.- 4. Valsalvascher Preßversuch.- 5. Körperliche Belastung.- 6. Änderungen des intrakardialen Volumens.- XVII. ?-Receptoren-Blockade.- XVIII. Therapie.- 1. Operative Verfahren und Ergebnisse.- 2. Zusammenfassende Darstellung der chirurgischen Therapie.- 3. Operationsindikation.- 4. Konservative Therapie mittels ?-Receptoren-Blockade.- XIX. Vergleich der familiären und der sporadischen Formen.- XX. Ist die h. o. K. angeboren oder erworben).- XXI. Genetik.- XXII. Verlauf der h. o. K..- XXIII. Todesfälle.- XXIV. Zusammenfassung.- Literatur.
Inhaltsverzeichnis Infektionen durch Chromobacterium, Serratia, Erwinia, und Flavobacterium (sog. Chromobakteriosen).- Borderline Hypertension: Clinical and Pathophysiologic Significance.- Das Wiskott-Aldrich Syndrom.- Autoren- und Sachverzeichnis der Bände 1 41.
Inhalt: -Klinik, Genetik und Immunologie der leukozyt{ren Adh{sions- proteindefizienzen T. Uhlig und B.H. Behloradsky -Herkunft numerischer und struktureller Aberrationen des X-Chromosoms I. Lorda-Sanchez und A.A. Schinzel -Die chronische hepatische Porphyrie (Porphyria cutanea tarda) E. K|stler und M.O. Doss -Die Legionelleninfektion G. Ruckdeschel und W. Ehret -Das Wiedemann-Beckwith-Syndrom J. Kunze Inhaltsverzeichnis Klinik, Genetik und Immunologie der leukozytären Adhäsionsproteindefizienzen.- Herkunft numerischer und struktureller Aberrationen des X-Chromosoms.- Die chronische hepatische Porphyrie (Porphyria cutanea tarda).- Die Legionelleninfektion.- Das Wiedemann-Beckwith-Syndrom.
Eine plausible Theorie zur A tiologie und Pathogenese der Gallengangsatresie muB viele Aspekte zusammenfassen k6nnen. Nur wenige klinische Beobachtungen kehren kon stant und vollstandig wieder. Gallengangsatresien scheinen das fortgeschrittene Sta dium eines dynamischen Prozesses darzustellen, der nur bei Neugeborenen und Saug lingen vorkommt. Gallengangsatresien sind nicht haufig. Bei einer Haufigkeit von 1: 13 000 muB in der Bundesrepublik derzeit mit einer neu aufgetretenen Gallengangsatresie pro Woche gerechnet werden. Nicht alle vermuteten Gallengangsatresien werden sogleich dem Kinderchirurgen vorgestellt. Zu groB sind die Vorbehalte gegeniiber chirurgischen Verfahren, denen noch immer der Anstrich des Palliativen anhaftet. Zwar haben sich die Ergebnisse der chirurgischen Therapie der Gallengangsatresie in den letzten Jahren verbessert. Eine voll zufriedenstellende Uisung aber erscheint kaum m6glich ohne Verstandnis der zugrundeliegenden A tiologie und Pathogenese. Waren sie bekannt, lie Be sic- mindestens theoretisch - die Diagnose sicherer und frOOer stellen und eventuell eine kausale Therapie fiQden, die anders als die derzeit gangigen Verfahren aussehen k6nnte. Inhaltsverzeichnis Hepatische Enzephalopathie.- Ätiologie und Pathogenese der extrahepatischen Gallengangsatresie.- Neuentdeckte strukturelle Chromosomenaberrationen bei altbekannten Syndromen, Assoziationen und Sequenzen.- Das Menkes-Syndrom.- Das Dubowitz-Syndrom.- Immundefekt und andere parathymische Syndrome bei Thymom.
