Der Versuch, die "Pathologie der Muskulatur" als einzelner Autor darzustel len, mag vermessen erscheinen. Doch sind einem einbandigen Werk ohnehin aus redaktionellen Griinden Grenzen gesetzt. AuBerdem sind die pathologischen Reaktionsformen der Skelettmuskulatur fUr sich genommen durchaus begrenzt, wenn auch die Ursa chen Legion sein mogen. Zudem muB eine zusammenfas sende Darstellung aufgrund der uniibersehbaren LiteraturfUlle zum Thema not wendigerweise liickenhaft sein. Obwohl mehr als 2700 Literaturstellen zitiert worden sind, werden viele Autoren ein Zitat ihrer Arbeit zu wichtigen Kapiteln vermissen. Ich mochte diese Wissenschaftler an dieser Stelle ausdriicklich und mit aufrichtigem Bedauern urn Nachsicht bitten. Fiir jeden einzelnen kritischen Kommentar zu diesem Punkt und natiirlich auch zu allen inhaltlichen Problemen ware ich jedem Interessierten auBerordentlich dankbar. Ein gewisses MaB an Vollstandigkeit der Literaturzitate wurde aber nur bei den eigentlichen Myopa thien angestrebt und auf diesem Sektor auch nur hinsichtlich der Vollstiindigkeit der inzwischen bekannten morphologischen Befunde. Elektrophysiologische und biochemische Details wurden nur beriicksichtigt, soweit sie dem Autor in Zusam menhang mit pathologischen Veranderungen bekannt geworden sind und wichtig erschienen. Einen erheblichen Umfang hat die Darstellung der Normalbefunde, name nt lich der Entwicklung und der Normalstruktur, erreicht. Der Vorschlag des Autors, im Rahmen einer Serie iiber die "Spezielle Pathologie" auf ein derartiges Kapitel ganz zu verzichten, ist aber yom zustandigen Herausgeber (W. DOERR) mit Nachdruck abgelehnt worden. Bei der fortschreitenden AusfUhrung dieses Kapitels erschien es angesichts der Fiille der Grundlagenforschung auf diesem Gebiet unangemessen, morphologische Details einfach wegzulassen. Inhaltsverzeichnis A. Einleitung.- I. Technik der Muskelbiopsie.- II. Präparation des Gewebes.- III. Versand.- IV. Färbungen.- B. Normale Skelettmuskulatur.- I. Entwicklung.- II. Normalstruktur der quergestreiften Muskulatur.- III. Biochemische Grundlagen.- IV. Elektrophysiologische Grundbegriffe.- C. Allgemeine pathologische Reaktionen der Skelettmuskulatur.- I. Muskelfasern.- II. Gefäßbindegewebe.- III. Motorische Endplatten, Nerven und Muskelspindeln.- D. Spezielle pathologische Anatomie der Skelettmuskulatur.- I. Erkrankungen der Skelettmuskulatur.- II. Erkrankungen der motorischen Endplatte.- III. Pathologische Veränderungen an den Muskelspindeln.- IV. Neurogene Muskelveränderungen und -erkrankungen.- Literatur.
Der abschließende Band 4 der "Pathologie" hat seinen Schwerpunkt in der Neuropathologie, also in der Pathologie des zentralen und peripheren Nervensystems. Die engen Beziehungen dieses Themas zur Pathologie der Sinnesorgane Auge und Ohr liegen auf der Hand; die gemeinsame Abhandlung aller drei Kapitel in einem Band entspricht dem üblichen Vorgehen. Da zahlreiche Muskelerkrankungen in das Grenzgebiet zur Neuropathologie fallen, erschien es sinnvoll, die Muskelpathologie nicht gemeinsam mit den übrigen Erkrankungen des Stütz-und Bewegungsapparates in Band 3, sondern vielmehr im gleichen Band wie die Neuropathologie darzustellen. Das Kapitel "angeborene Stoffwechselkrankheiten" knüpft in seinem ersten Teil unmittelbar an das Neuropathologie-Kapitel an, während der zweite Teil weitere Stoffwechselkrankheiten enthält, die ihren Schwerpunkt in anderen Organen und Organsystemen als dem Nervensystem besitzen. Dieses Kapitel faßt die zahlreichen Einzelbefunde bei angeborenen Stoffwechselkrankheiten zusammen, die in anderen Lehrbüchern der Pathologie gewöhnlich auf die einzelnen Organkapitel verstreut sind. Die Autorenkonferenz im Oktober 1979 beschloß einmütig, diesen Krankheiten wegen ihrer prak tischen Bedeutung und angesichts der beträchtlichen Fortschritte, die sich bei der Aufklärung ihrer biochemischen Grundlagen ergeben haben, ein besonderes Kapitel zu widmen. Daß sich dieser Abschnitt vor allem in seinem allgemein-pathologischen Teil auf eine A- wahl besonders wichtiger und interessanter Krankheiten beschränkt, hat rein räumliche Grunde. Inhaltsverzeichnis Inhaltsübersicht.- 1. Neuropathologie.- 2. Auge.- 3. Ohr.- 4. Muskulatur.- 5. Angeborene Stoffwechselkrankheiten.
Die Fortschritte der Neurowissenschaften in den vergangenen Jahrzehnten haben wesentlich dazu beigetragen, daß auch die Neuropathologie einen neuen Stellenwert in der Medizin erhalten hat. In diesem Band werden bei der Klassifikation der vielfältigen krankhaften Veränderungen vor allem auch molekularbiologische Befunde neben den Methoden der Immunohistochemie und Elektronenmikroskopie berücksichtigt. In einer Synopsis von klinischen Daten, morphologischen Befunden und neuen Erkenntnissen der Molekularbiologie werden in Verbindung mit einer exakten Datenverarbeitung nicht nur die häufigsten Krankheiten analysiert, sondern auch die selteneren Krankheitsbilder abgehandelt. Auf der Basis einer umfangreichen Materialsammlung, einer informativen Bilddokumentation und einer vergleichenden Analyse des Schrifttums stellt der vorliegende Band eine Fundgrube über die "Pathologie der peripherien Nerven" dar. Inhaltsverzeichnis B. Einleitung.- I. Einführung in die morphologischen Untersuchungstechniken.- II. Anatomische und physiologische Vorbemerkungen.- C. Epidemiologie und Klassifikation der Erkrankungen periperer Nerven.- I. Epidemiologie.- II. Klassifikation.- D. Allgemeine Schädigungen und Reaktionen peripherer Nerven.- I. Allgemeine Reaktionen.- II. Spezielle Nervenläsionen.- E. Nutritive Neuropathien.- I. Vitaminmangelneuropathien.- II. Alkoholische Neuropathie.- F. Toxische Neuropathien.- I. Neuropathien durch Gewerbe- und Umweltgifte.- II. Medikamentös-toxische Polyneuropathien.- III. Schmerzen.- G. Neuropathien aufgrund systemischer Stoffwechselstörungen.- I. Diabetische Neuropathien.- II. Urämische Polyneuropathie.- III. Neuropathien bei Lebererkrankungen.- IV. Neuropathien bei Hypo- und Hyperthyreose.- V. Neuropathien bei Erkrankungen der Hypophyse.- VI. Neuropathien bei intensivmedizinischer Behandlung ( Critical illness -Polyneuropathie).- VII. Neuropathien bei Neuromyotonie (Pseudomyotonie; Isaacs-Syndrom).- H. Hereditäre motorisch-sensorische Neuropathien (HMSN).- I. Entwicklungsstörungen des peripheren Nervensystems.- II. Proteinstoffwechselstörungen.- III. Porphyrien.- IV. Lipidstoffwechselstörungen.- V. Mukopolysaccharidosen.- VI. Glykogenstoffwechselstörungen.- VII. Polyglukosankörper- und Lafora-Krankheit.- VIII. ?- und ?-Mannosidasemangel.- IX. Oxalosen.- X. Erkrankungen mit defekter DNA-Reparatur.- XI. Neuropathien bei mitochondrialen Erkrankungen.- XII. Familiäres Syndrom mit infantiler Optikusatrophie, Bewegungsstörung und spastischer Paraplegie.- XIII. Neuropathie mit amorphen, tubulären und geringelten Schwann-Zelleinschlüssen.- I. Hereditäre Neuropathien mit überwiegend sensorischen und autonomen Funktionsstörungen.- I.Entwicklungsstörungen peripherer sensorischer und autonomer Neuronensysteme.- II. Hereditäre sensorische und autonome Neuropathien (HSAN).- III. Weitere hereditäre (und nichthereditäre) Neuropathien des peripheren autonomen Nervensystems.- IV. Spinale Heredoataxien.- J. Rezessiv-erbliche neuronale periphere und zentrale Systemkrankheiten.- I. Neuroaxonale Dystrophie.- II. Riesenaxonneuropathie.- K. Hereditäre und sporadische Neuropathien mit besonderer Lokalisation.- I. Hirnnerven.- II. Kompressionsneuropathien einzelner Nerven.- III. Syndrom des deszendierenden Perineums.- IV. Idiopathische progressive Mononeuropathie junger Personen.- L. Entzündliche Neuropathien (Neuritis, Polyneuritis, Vaskulitis).- I. Infektiöse Neuropathien.- II. Immunologisch bedingte Neuropathien.- III. Vaskulitiden mit Neuropathien.- IV. Perineuritis.- V. Eosinophile Fasziitis.- VI. Neurosarkoidose (Morbus Boeck).- M. Paraneoplastische Syndrome.- I. Neuropathien bei Karzinomen.- II. Neuropathien bei lymphoretikulären Erkrankungen.- III. Neuropathien bei Dysproteinämien und Paraproteinämien.- IV. Myeloische Leukämien.- Anhang: Sichelzellanämie.- N. Neuropathien aufgrund peripherer Gefäßerkrankungen und Hypoxidosen.- I. Allgemeine Histopathologie der Gefäßveränderungen im peripheren Nerven.- II. Hypoxidotische Neuropathien (Ischämie, Hypoxidose).- III. Neuropathien bei Vaskulitiden.- IV. Phlebektasie im N. surgis.- V. Lymphgefäße.- O. Miterkrankung der peripheren Nerven bei prädominierenden Erkrankungen des Zentralnervensystems.- 1. Erkrankungen der spinalen und bulbären Motoneurone.- II. Erkrankungen der zentralen und peripheren Motoneurone: Amyotrophische Lateralsklerose (ALS).- III. Spinozerebelläre Erkrankungen (Ataxien).- IV. Dystonien und andere Störungen derTonusregulation.- V. Syndrom des plötzlichen Kindstodes (SIDS).- VI. Joseph- oder Machado-Joseph-Krankheit.- VII. Neuronale intranukleäre hyaline Einschlußkörperkrankheit.- VIII. Granuläre nukleäre Einschlußkörperkrankheit.- IX. Besondere Phakomatosen.- X. Alzheimer-Krankheit.- XI. Werner-Syndrom in Verbindung mit spastischer Paraparese und peripherer Neuropathie.- XII Zerebrovaskuläre hemiplegische transneurale Degenerationen.- XIII. CADASIL.- XIV. Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit.- XV. Hereditäre Polyneuropathie mit Oligophrenie, vorzeitiger Menopause und Akromikrie.- XVI. Polyneuropathie, Myopathie, Kardiomyopathie und Veränderungen der weißen Substanz.- P. Tumoren des peripheren Nervensystems.- 1. Tumoren der Nervenscheiden.- II. Tumoren peripherer Ganglienzellen.- III. Askin-Tumoren.- IV. Mukosaneurome bei multipler endokriner Neoplasie (MEN) vom Typ II b.- Literatur.
